يعتبر الورم العصبي الليفي من الأمراض الوراثية التي تصيب الجهاز العصبي (الأعصاب- المخ- النخاع الشوكي) يؤدي إلى تكوين أورام في الأنسجة العصبية، قد يكون الورم حميد وفي هذه الحالة يكون الأمر بسيط، أو ورم خبيث ويكون في هذه الحالة خطرة، يتم تشخيص المرض في مراحل مختلفة من العمر في الطفولة أو في البلوغ، يوضح موقع دردشتي في مقال اليوم أسباب الأورام الليفية العصبية.
أسباب الأورام الليفية العصبية
– تغيرات في العوامل الوراثية في موضعها أو في ترتيبها على حسب نوع الطفرات الناشئة والتي ينقلها الأب أو الأم إلى الأبناء أو التي تحدث بشكل تلقائي أثناء حدوث الحمل.
– الجينات المتكونة في الجسم تتوقف على نمط الورم الليفي العصبي فإذا كان النمط الأول فان الجين يتمركز في الكروموسوم رقم 17 والذي يتعاقد مع بروتين النيورو فيرومين والذي له دور تنظيمي في نمو الخلايا، أما في النمط الثاني نجد أن جيناته تتمركز في الكروموسوم رقم 22 ويتعاقد مع بروتين الميرلين (بروتين الشوان ومين) والذي يتمتع بدور كبير في التقليل من نمو الأورام السرطانية العصبية.
عوامل الخطر هي:
- نمط وراثي (الكروموسوم الجسدي السائد) هو أشد خطراً على الأورام الليفية العصبية ويمكن أن نطلق عليها بالورم 1 و 2 والذي ورثه الآباء للأبناء لكن لا صلة للأقارب بهذا المرض ويمكن القول بأنهم لديهم طفرة صبغية جديدة والطفل المولود لديه القابلية على استقبال هذه الطفرة منهم بالوراثة بنسبة تصل الى خمسون في المائة.
- خطر وراثة المرض الشفاني من الوالد تصل نسبته إلى خمسة عشر بالمائة، الورم الشفاني هو الورم الذي يحدث في سن ما بعد البلوغ ويبدأ من سن العشرين عاماً وغالباً ما تظهر الأعراض في سن الثلاثينات.
أعراض الأورام الليفية العصبية
لا تكون الأعراض بنفس الدرجة فهي تتدرج في شدتها منها شديد والخفيف والمتوسط، تظهر في مرحلة الطفولة غالباً في سن الـ 10 سنوات، والأعراض هي:
- تبقع الجلد بلون فاتح خفيف وهي غير ضارة وهي من أكثر الأعراض انتشاراً بين عديد من الأشخاص المصابة بالورم الليفي العصبي وهي بمعدل 6 بقع بحد أدنى وإن زادت عن ذلك فهي إشارة إلى النمط الأول من الورم.
- ظهور نمش في منطقة الثدي (عند الحلمات) وتحت الإبط، هذا النمش يظهر في سن صغير جداً حتى خمس سنوات وهو عبارة عن بقع أصغر حجماً من البقع الخمرية متجمعة مع بعضها في حيز واحد من الجلد.
- بثور بارزة ملساء تحت أو فوق الجلد حجمها بحجم حبة البسلة ويمكن أن تتواجد هذه الأورام الحميدة في ثنايا الجسم.
- تشوهات في حالة الورم العصبي الليفي الظفيري والذي نتج من نمو وانقسامات متعددة في حزم الألياف المكونة للأعصاب وقد يتسبب عنها صعوبة في التنفس.
- تشوهات في العظام وهو عبارة عن نمو غير طبيعي في العظام مثل: انحناء فقرات العمود الفقري أو انحناء عظام الساقين.
- ورم الأعصاب البصرية وهي لا تظهر أبدا في مرحلة البلوغ إنما تقتصر على مرحلة الطفولة عند عمر ثلاثة سنوات.
- مشاكل في تلقي العلم وفهمه مثل: عدم القدرة على القراءة وحل المسائل الرياضية وقلة التركيز مقترن بزيادة النشاط.
- كبر حجم الجمجمة، بثور دقيقة في قرنية العين لا تؤثر على الرؤية، قصر قامة الأطفال تحت المتوسط (القزامة).
- فقد السمع بسبب تكون الأورام العصبية السمعية ( أورام الشفاني الدهليزي ) وهي ذات نمو بطيء في منطقة الأذن وهو ورم من النوع الثاني يوجد على عصب يحمل رسائل الصوت والتوازن مع الأذن الداخلية.
الأعراض والعلامات التي تظهر في نهاية سن المراهقة أو في بداية مرحلة البلوغ هي:
- اختلال التوازن.
- ألم في الرأس (الصداع).
نمو أعصاب أخرى في الجسم مثل الأعصاب الدماغية والأعصاب البصرية و أعصاب الحبل الشوكي والأعصاب في الأطراف وأعراض هذه الأورام الجديدة الظاهرة هي:
- الإحساس بضعف في عظام اليدين والقدمين.
- الآلام المفرطة.
- شحوب الوجه ونحافته.
- عتمة في عدسة العين.
- فقدان عضلات الجسم.
أنواع الأورام الليفية العصبية
1- ورم ليفي من النمط الأول nf1.
2- ورم ليفي من النمط الثاني nf2.
تشخيص الأورام الليفية العصبية
– عليك الذهاب للطبيب فور ظهور أعراض المرض عليك وعلى أطفالك وهو ليس بالشيء الخطير إذا كان ذلك في وقت متأخر لكن بالرغم من ذلك تبقى السلامة في الاهتمام.
– الفحوصات تختلف باختلاف نمط الورم في النمط الأول فحصه يكون كل سنة بهدف فحص جلد الطفل والبحث عن أي عرض من الأعراض التي تم ذكرها التي تؤكد إصابته بالمرض والتي يكون ارتفاع ضغط الدم دليل عليها و معرفة الى أي حد وصل هذا المرض وكيف يمكن علاجه قبل تطوره.
– فحص حجم الطفل وحجم العظام بالأشعة وكذلك حجم الرأس والكشف عن أداء الاعضاء وظائفها بشكل طبيعي.
– مراقبة علامات الطفل في الامتحانات ودقة تركيزه ومدى استيعابه للدروس في المدرسة.
– الكشف عن ظهور أعراض البلوغ المبكر، الفحص الكامل الشامل للمريض.
علاج الأورام الليفية العصبية
- من السهل علاج هذا المرض والشعور بالتحسن التدريجي ولكن لن يكون ذلك بالشفاء التام فقد يتبقى لديك بعض الأعراض الخفيفة والتي ربما تزول بعد وقت طويل من العلاج، فيما يلي نوضح علاج الأورام الليفية العصبية:
- جراحة علاج الورم: تتم بالتخلص من الورم جزئياً أو كلياً والذي يسبب بقائه ضرر على الأنسجة المجاورة وفي حالة الأورام الشفانية يفضل إزالتها تماماً.
- الجراحة الإشعاعية: يتم تسليط الإشعاع على الأورام وخاصة أورام السمعي بدون إجراء أي شق أو جرح بالأدوات الطبية الحادة.
- زراعة قوقعة الأذن.
- مسكنات الألم للتخفيف من الآلام الناشئة عن هذا المرض.
- علاج السرطان سواء بالإشعاع أو بالعلاج الكيماوي.
مضاعفات الورم الليفي
- اضطرابات في القلب.
- مشاكل في الأوعية الدموية.
- الإصابة بثقل في السمع.
- الإصابة بتشويش في البصر.
- الألم الشديد.
- عدم القدرة على التعلم.
إذا وصل بالمضاعفات إلى زيادة الضغط على العصب فيمكن حل هذه المشكلة وعلاجها عن طريق الجراحة الاشعاعية أو عن طريق أدوية معينة كمسكنات للألم ولكن هذا لا يعني التخلص منها بشكل تام وإنما التقليل منها.
